Objawy zespołu Itsenko-Cushinga, cechy leczenia

Zespół Itsenko-Cushinga często pojawia się przy długotrwałym lub częstym stosowaniu leków hormonalnych z powodu zwiększonej produkcji hormonów kortykosteroidowych, a także z wielu innych powodów. Ta patologia jest dość poważna, dlatego ważne jest, aby zwrócić uwagę na objawy, aby rozpocząć leczenie na czas.

Opis zespołu

Zespół Cushinga występuje, gdy nadmierna praca nadnerczy, z powodu której organizm jest przesycony kortyzolem. Może to zostać wyeliminowane przez przysadkę mózgową, która wytwarza hormon adrenokortykotropowy. Jednak podwzgórze wpływa na przysadkę mózgową, która z kolei wytwarza liberyny i statyny.

W rezultacie powstaje szczególny łańcuch działań. W przypadku naruszenia któregokolwiek z łączy następuje zwiększone wydzielanie kory nadnerczy.

W rezultacie rozwija się zespół Itsenko-Cushinga. Przekroczenie ilości kortyzolu w organizmie prowadzi do rozpadu i podziału związków białkowych, dzięki czemu wiele tkanek i struktur zaczyna się zmieniać. Przede wszystkim dotyczy to kości, skóry, mięśni, organów. Im dalej procesy rozkładu, tym wyraźniejsze procesy dystrofii i atrofii. Zakłócono także metabolizm węglowodanów.

Główne formy tego zespołu:

1. ACTH, czyli forma zależna. Obejmuje zespół ektopowej produkcji ACTH, gdy poziom TSH wzrasta. W rezultacie rosną oddzielne strefy nadnerczy, dlatego kortyzol i androgeny są wytwarzane w dużych ilościach, których organizm nie potrzebuje. Ta forma choroby stanowi około 20% przypadków. Czasami pacjenci mogą nawet nie mieć objawów podwyższonego stężenia glikokortykosteroidów. Ten stan jest spowodowany szybkim rozwojem choroby. Najczęściej ten typ choroby jest charakterystyczny dla osób z drobnokomórkowym rakiem płuc.
2. Niezależny zespół Cushinga. Pierwotne nowotwory w nadnerczach lub ich wzrost guzkowy najczęściej prowadzą do wystąpienia tego stanu. Z tym zespołem hamowanie wytwarzania ACTH przez przysadkę mózgową. W 70% przypadków postać ta pojawia się z powodu obecności łagodnych guzów nadnerczy. Co więcej, ta forma patologii dotyka kobiety prawie 10 razy częściej niż mężczyzn.

Jakie są przyczyny rozwoju?

Ta tabela zawiera więcej informacji na temat przyczyn, osób zagrożonych:

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Objawy kliniczne tego zespołu są specyficzne i zróżnicowane. Wraz z tą patologią rozwija się dysfunkcja układu nerwowego, sercowo-naczyniowego i rozrodczego.

Pierwszym objawem choroby jest chorobliwa otyłość, która charakteryzuje się nierównomiernym odkładaniem się tłuszczu na ciele. Jednak najczęściej podskórna tkanka tłuszczowa jest najbardziej widoczna w szyi, klatce piersiowej, brzuchu, twarzy. Twarz staje się księżycem, nabiera fioletowego odcienia, nienaturalnego rumieńca.

Liczba pacjentów z zespołem Cushinga staje się nieregularna. Są paski lub rozstępy o szkarłatno-niebieskawym odcieniu. Jest to spowodowane nadmiernym rozciągnięciem cienkiej skóry.

Objawy skórne tego zespołu obejmują również:

• trądzik;
• trądzik;
• krwiaki;
• wolne gojenie ran.

Z czasem skóra otrzymuje marmurowy odcień z wyraźnym wzorem naczyniowym. Na łokciach, szyi, brzuchu skóra może zmieniać kolor, co jest spowodowane nadmiernym odkładaniem się melaniny.

Dzięki tej patologii istnieje uszkodzenie układu mięśniowego, które wyraża się w niedożywieniu lub hipertonii mięśni. Wynika to z procesów troficznych w mięśniach.

Z tą patologią wiąże się również dysfunkcja seksualna. Objawia się jako naruszenie cyklu miesiączkowego u kobiet, zmniejszenie pożądania seksualnego u mężczyzn.

Innym objawem jest osteoporoza, czyli zmniejszenie gęstości kości.

Występuje w poważnych zaburzeniach metabolicznych kości, gdy katabolizm przeważa nad procesami tworzenia kości. Wraz z porażką układu nerwowego u pacjentów mogą wystąpić różne zaburzenia: zahamowanie, apatia, depresja. Może również wystąpić bezsenność i psychoza. Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego przejawiają się w ciągłej agresji, złości, lęku.

Typowe objawy to:

• słabość;
• bóle głowy;
• zmęczenie;
• spragniony;
• częste oddawanie moczu.

Zespół Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Postępujący przebieg choroby charakteryzuje się wzrostem objawów, stopniowy rozwój objawów występuje w ciągu 10 lat.

U dzieci objaw jest bardzo rzadko diagnozowany. Ale pierwszym objawem choroby jest otyłość, a dojrzewanie może być opóźnione. Chłopcy mogą mieć hipoplazję narządów płciowych, dziewczęta mają zaburzenia czynności jajników, brak miesiączki.

Oznaki uszkodzenia centralnego układu nerwowego, kości, skóry są podobne do tych u dorosłych. Jednak ciąża u kobiet, które cierpią na zespół Cushinga, rzadko występuje z powodu zaburzeń seksualnych. Ile jest niekorzystne rokowanie ciąży: przedwczesny poród, może wystąpić samoistne poronienie we wczesnym okresie.

W przypadku braku terminowego leczenia zespół ten może prowadzić do poważnych powikłań:

• sepsa;
• niewydolność serca;
• naruszenie obiegu mózgowego;
• osteoporoza;
• bakteryjne lub grzybicze zapalenie skóry;
• cukrzyca;
• kamica moczowa.

Środki diagnostyczne

Diagnoza tego zespołu opiera się na skargach pacjenta, wynikach testów przesiewowych. Specjalista zaczyna od badania ogólnego, zwracając uwagę na stopień i naturę tkanki tłuszczowej, stan skóry twarzy, bada wyniki analiz:

1. W moczu pacjentów określ poziom kortyzolu. Jeśli przekroczy normę 3-4 razy, diagnoza zostanie potwierdzona.
2. Test z deksametazonem. U osób zdrowych lek ten obniża poziom kortyzolu, u pacjentów to nie występuje.
3. Hemogram.
4. Biochemiczna analiza krwi. W zespole Cushinga obserwuje się hiperglikemię, hipercholesterolemię.
5. W testach na markery osteoporozy można wykryć niskie poziomy osteokalcyny - jest to marker tworzenia kości.
6. Analiza TSH. Dzięki tej patologii zmniejsza się poziom hormonu stymulującego tarczycę.
7. Tomograficzne badanie przysadki mózgowej i nadnerczy w celu określenia onkogenezy, jej wielkości, lokalizacji.
8. Badanie rentgenowskie szkieletu powinno określać oznaki osteoporozy lub obecność złamań.
9. Dodatkowa metoda diagnostyczna - USG narządów wewnętrznych.

Jak wygląda leczenie?

Aby pozbyć się tego syndromu, przede wszystkim musisz zidentyfikować przyczynę, a następnie znormalizować poziom kortyzolu we krwi. Jeśli choroba została spowodowana terapią glikokortykosteroidami, należy je stopniowo anulować lub zastąpić innymi lekami.

Leczenie lekami

Pacjentom z zespołem Cushinga przepisuje się inhibitory syntezy glikokortykoidów w nadnerczach, takie jak ketokonazol.

Przeprowadza się również leczenie objawowe:

• leki moczopędne, takie jak furosemid;
• leki przeciwnadciśnieniowe - Capoten lub Bisoprolol;
• środki hipoglikemiczne - Diabeton, Siofor;
• glikozydy nasercowe - Strofantin;
• immunomodulatory - Immunal;
• środki uspokajające - Corvalol i Valocordin;
• kompleksy multiwitaminowe.

Leczenie chirurgiczne

Operacja tego zespołu polega na przeprowadzaniu następujących rodzajów operacji:

1. Adrenalektomia. To jest usunięcie dotkniętego nadnercza. W przypadku łagodnych nowotworów wykonuje się częściową andrenalektomię - w tym przypadku usuwany jest tylko guz, a narząd zostaje zachowany. W przyszłości biomateriał jest wysyłany do badania histologicznego w celu uzyskania informacji o rodzaju guza. Po wykonaniu takiej operacji pacjent będzie musiał przyjmować glikokortykosteroidy przez całe życie.
2. Selektywna adenomektomia. Jest to najskuteczniejszy sposób na pozbycie się problemu. Nowotwory przysadki mózgowej usuwają neurochirurgów przez jamę nosową. Pacjent jest szybko rehabilitowany i powraca do normalnego trybu życia. Jeśli guz znajduje się w trzustce lub innych narządach, usuwa się go przy minimalnie inwazyjnej interwencji.
3. Zniszczenie nadnerczy to kolejny zabieg, który eliminuje rozrost poprzez wstrzykiwanie substancji obliteracyjnej przez skórę.

Prognozy

Zespół Cushinga to poważna choroba, która nie ustępuje w ciągu kilku dni. W dwóch na dziesięć przypadków (jeśli nie ma leczenia na czas) prawdopodobieństwo śmierci wynosi 40%. Występuje w wyniku nieodwracalnych zmian w organizmie.

Istnieje jednak kilka zaleceń, które lekarze podają:

1. Konieczne jest stopniowe zwiększanie wysiłku fizycznego, powrót do zwykłego rytmu życia, za pomocą lekkich treningów bez przepracowania.
2. Konieczne jest przestrzeganie właściwej, zrównoważonej diety.
3. Pamiętaj, aby wykonywać wszelkie ćwiczenia gimnastyczne, na przykład ćwiczenia logiczne, zadania i rebusy.
4. Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego pomoże szybciej poradzić sobie z chorobą.
5. Konieczne jest przestrzeganie optymalnego trybu pracy i odpoczynku.

Jeśli występują złośliwe guzy z tym zespołem, rokowanie może nie być całkowicie korzystne. Tylko w 20% przypadków po przeprowadzonej operacji możliwy jest wynik pozytywny. Ale jeśli guz ma łagodne pochodzenie, to po usunięciu chirurgicznym dodatnią dynamikę obserwuje się w 100% przypadków.